«Фиолетовый день»

Каждый третий больной в мире не является больным эпилепсией.

В преддверии Международного дня борьбы с эпилепсией в Москве прошла пресс-конференция, в ходе которой эксперты в области лечения эпилепсии рассказали журналистам о том, что сегодня делается в мире и в том числе в России для борьбы с этим недугом, который, по мнению специалистов, полностью излечивается.

На сегодняшний день диагноз эпилепсии установлен у 65 млн человек в мире, из которых 352 тысячи пациентов с эпилепсией – из России. Более 17 % больных эпилепсией в РФ не получают специфической терапии. Вместе с тем, в мировой практике достижение ремиссии эпилепсии возможно в 70% случаев грамотного лечения.

Что такое эпилепсия и как это заболевание меняет жизнь человека, рассказал журналистам Владимир Алексеевич Карлов, профессор кафедры нервных болезней Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова, заслуженный деятель науки РФ, член-корреспондент РАН, основоположник современной российской эпилептологии.

– Эпилепсия – это уникальное заболевание по нескольким обстоятельствам. Во-первых, она занимает третье место среди органических поражений мозга. То есть больше, чем болезнь Альцгеймера вместе с паркинсонизмом и детским церебральным параличом. Эпилепсия значительно более распространена. Второе обстоятельство. В отличие от, скажем, той же болезни Альцгеймера, того же паркинсонизма, при котором есть эффективные препараты, но которые не останавливают заболевание и болезнь прогрессирует, эпилепсия – потенциально излечимое заболевание. С появлением новых препаратов на фармакологическом рынке у врача увеличиваются возможности для выбора адекватного препарата. Но у медали есть и обратная сторона. Когда был, скажем, один фенобарбитал, не было проблемы – помогает, и слава Богу. А не помогает – ну, что ж, ничего не поделать. А когда большое количество препаратов, возникает непростая ситуация. Наряду с тем, что показатели, конечно, улучшались, процент истинного излечения не так сильно нарастал. Увеличилось количество больных, у которых была псевдорезистентность. Резистентность – это когда больной не отвечает хотя бы на два правильно выбранных, в правильной дозе препарата. А когда надо выбирать врачу из такого количества препаратов – это не так просто. Вопрос стоит о квалификации врача. Это целая отдельная тема. И дела у нас обстоят с этим не лучшим образом в силу российских обстоятельств, – констатировал профессор Карлов.

– 100 лет тому назад один из исследователей эпилепсии американский психиатр Уильямс сказал, что к больному эпилепсией нужно относиться так же, как к обычному человеку, потому что это обычный человек, с которым иногда случается нечто необычное – то есть эпилептический припадок. И сегодня от ярлыка, который с исторических времен тянулся за больными эпилепсией, что это нездоровые люди, психически нездоровые, что это неполноценные люди, стали отходить и преодолевать всем миром этот барьер, – продолжил профессор.

Как рассказал В.А. Карлов, в 2011 году Европарламент обратился к руководителям всех стран Евросоюза с целью привлечения внимания к этому заболеванию, чтобы облегчить ту ношу, которую несут больные в силу того, что они ограничены в своих возможностях. Их стараются не брать на работу, они затрачивают средства на лечение и так далее. А уже в начале 2016 года Всемирная организация здравоохранения по инициативе России и Китая приняла резолюцию с обращением ко всем правительствам мира, чтобы усилить внимание к этим больным, улучшить диагностику, улучшить лечение.

Профессор Карлов рассказал журналистам и о том, как меняется жизнь человека, которому поставлен диагноз эпилепсия.

– Человек уже не может водить машину, не может занимать определенные должности, он вынужден менять профессию. Это, конечно, накладывает тяжелое бремя на самого больного эпилепсией. Эти больные реже вступают в брак. Продолжительность их жизни короче. И есть такая зловещая штука, как SUDEP (sudden unexpected death of epilepsy patients), внезапная необъяснимая смерть больных эпилепсией, – привел факты академик.

Затем слово взял Гагик Авакян, председатель Российской противоэпилептической Лиги, заведующий курсом факультета усовершенствования врачей, профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ.

– Этот год у нас юбилейный. Во-первых, 90-летний юбилей Владимира Алексеевича Карлова. Он корифей отечественной эпилептологии. Скажу так, у неврологии и эпилептологии он – достояние. Он создал школу, великолепных специалистов в этих направлениях. И второй юбилей – 105 лет Российской противоэпилептической лиге. В августе 1909 года наш соотечественник, академик Владимир Михайлович Бехтерев, один из семи основателей Международной противоэпилептической лиги, создал Российскую лигу борьбы против эпилепсии, ныне это Российская противоэпилептическая лига. Сегодня 120 стран мира объединено в Международную противоэпилептическую лигу. Российская противоэпилептическая лига входит в нее как полноценный член. Мы имеем 2 голоса, так же, как Соединенные Штаты, так же, как Китай, Индия, – рассказал профессор Авакян.

 – На сегодняшний день около 40 разных наследственных, ненаследственных форм эпилепсии. Они бывают у детей, у новорожденных младенцев, у подростков, взрослых, пожилых, мужчин и женщин. Это социально значимая проблема для каждой страны. И очень важно показать общественности, что больные эпилепсией это не бремя, это нормальные люди, которые могут работать в разных сферах. И среди больных эпилепсией было очень много гениальных людей, было и есть. И каждый год число больных эпилепсией в мире увеличивается на 2,5 миллиона. И существует еще одна проблема. Каждый третий больной в мире не является больным эпилепсией. Человек с неправильным диагнозом годами получает дорогостоящее лечение. Это состояние пароксизма, которое имитирует эпилепсионные признаки, но не является эпилептическим заболеванием. И является основой для неправильного диагноза. И это, в общем-то, действительно бремя, против которого надо бороться. И для этого и существует Международная противоэпилептическая лига и российская. Мы готовим специалистов: неврологов, эпилептологов. Эпилептологи, они в первую очередь неврологи. Могут быть и психиатры, обязательно педиатры. Они обязательно должны владеть нейрофизиологическими навыками. Многие люди годами могут не знать, что они болеют эпилепсией, потому что приступы могут быть в ночное время, и ни один из супругов этого не замечает. Эти специалисты должны разбираться в методах нейровизуализации, знать клиническую фармакологию. В свое время оказалось, что 40% были фармакорезистентными, то есть интактны к лечению из-за неправильного подбора препаратов. Ничего не надо, не тратить ничего – просто правильно подбирать. Не только правильно подбирать препараты и сочетания, как минимум, но и дозу. Если вы начинаете с малой дозы – идет привыкание. Если даете сразу большую дозу правильного препарата – идет отторжение. То есть здесь очень много нюансов. На сегодняшний день существует около 30 препаратов. Большинство, около 20, доступны в России. Практически все основные, в том числе и те, которые представляет компания Eisai. Они хороши еще и тем, что их можно применять 1 раз в день, то есть они имеют длительный период полувыведения, – пояснил специалист.

– Еще хочу сказать об одном нюансе. Самое важное при фармакорезистентности – это оперативное вмешательство. И даже самый лучший хирург может сделать операцию, а на выходе может быть усугубление или учащение приступов. Поэтому мы должны выяснить, кто главный, кто дирижер в этой патологической системе. А их может быть даже два, в двух полушариях. И это специальные методики, это команда специалистов, которые должны выяснить и уничтожить. И если правильно выяснили, кто у конкретного больного является ведущим – вы получите великолепный результат операции, – пояснил тонкости профессор Авакян.

Затем Кадзухико Масано, директор по планированию и организационным вопросам компании Eisai, рассказал журналистам об истории компании, которая с 1936 года вела исследовательские разработки в Токио.

Компания Eisai была пионером японской биотехнологической промышленности. Первыми наработками компании был выпуск витаминов, затем были разработаны препараты для борьбы с болезнью Альцгеймера и лечения желудочно-кишечных расстройств.

– На сегодняшний день компания Eisai определила для себя два приоритетных направления в исследованиях. Первое – это неврологические заболевания, такие, как деменция – старческое слабоумие, эпилепсия и бессонница. И второе направление наших исследований – это онкология. Наше представительство в России мы открыли в 2007 году. А в 2013-м мы зарегистрировали компанию в России. У нас есть офисы в Соединенных Штатах, в Канаде, Мексике, Бразилии и представительства в азиатских странах. Мы предлагаем на российском рынке наш препарат для лечения рака груди, этот препарат появился у нас впервые в России в сентябре 2013 года. А в декабре прошлого года мы получили одобрение на еще один наш противоонкологический препарат. Он предназначен для борьбы с раком щитовидки. Что касается эпилепсии, то здесь мы предлагаем четыре препарата в России. У каждого из этих препаратов свой механизм действия и свои показания для применения, – рассказал господин Масано.

– Как сказали уважаемые профессора, эпилепсию можно действительно поставить под контроль, но рано или поздно эта болезнь вырывается из-под вашего контроля, и тогда требуется искать новые подходы, новые препараты для того, чтобы облегчить бремя болезни для пациента и его семьи, – добавил Масано.

Затем представитель японской компании Eisai рассказал о корпоративной философии компании, которая в первую очередь думает о том, как поддержать пациентов и их семьи.

– Нас интересует, как мы можем еще помочь пациенту, чтобы облегчить ему жизнь, помимо того, что мы разрабатываем какой-то фармацевтический препарат. Чтобы помочь пациенту, мы должны понять, в какой реальности живет человек. Поэтому, например, по онкологическому направлению в нашем офисе мы проводим специальные встречи с пациентами, страдающими от рака. А по эпилепсии, к примеру, мы присутствовали на благотворительном мероприятии, посвященном эпилепсии, организованном специальной школой для детей с эпилепсией для того, чтобы лучше понять условия, в которых существуют эти дети. Я обучал детей с эпилепсией оригами. А в Краснодаре мы запустили классы йоги для детей. Как совершенно справедливо отмечали уважаемые профессора, вокруг эпилепсии есть большое количество мифов и предубеждений. Часто детей, страдающих этой болезнью, отталкивают их сверстники, не понимают в школе, не принимают, считая, что они как-то отличаются от обычных детей. К сожалению, ситуация с эпилепсией во всем мире остается неблагоприятной. И Япония в этом плане ничем не отличается от России. Три года назад произошел в Японии несчастный случай. У водителя грузовика за рулем случился эпилептический припадок, и грузовик въехал в группу детей. Почему это произошло? Пациенты, естественно, хотели бы быть частью общества, активной частью общества. Они хотели бы общаться с другими людьми, они хотели бы работать. Но для таких пациентов многие двери общества просто закрыты. Для них возможности ограничены. Об этом всем известно, поэтому во время собеседования, при приеме на работу этот водитель скрыл свое заболевание. На момент проведения собеседования он чувствовал себя в абсолютной ремиссии, состояние его было стабильным, он не испытывал приступов. Он это сделал для того, что получить работу водителя. Есть и другие случаи, о которых постоянно рассказывает пресса, которые освещаются на телевидении. Общество должно признать наличие этой проблемы и искать другие возможности, которые может предоставить взрослым и детям, страдающим эпилепсией. Только Eisai не сможет переломить эту ситуацию, но Eisai может поспособствовать тому, что о болезни будут говорить, что будут обсуждать, и что будет правильное о ней представление, как у пациентов, так и у общества, - резюмировал господин Масано.

На вопрос журналистов о том, отличается ли механизм ведения пациентов в России и на Западе, профессор В.А. Карлов ответил, что принципиальных отличий нет.

– В России условия другие, в России официально не создана классификация врачей - эпилептологов. Сколько лет мы этого добивались, мы не могли это пробить, поэтому врачи, которые занимаются эпилепсией, эпилептологи, они на каких-то других ставках сидят, это разве дело? Это не дело. Долгое время больные лечились у психиатров. Ярмо, что он психически больной, уже было в том, что он лечился у психиатра. Когда было признано на международном уровне, что это неврологическое заболевание, не путайте с проблемой, проблема эта междисциплинарная – и нейрохирургов, и неврологов, педиатров, нейрохирургов, нейрофизиологов и так далее, а заболевание неврологическое, неврологическое заболевание мозга. Вот тогда больные пришли к неврологу, эпилептологу, в основном, а у него, сколько сейчас, 15 минут на прием? Что можно сделать, когда нужен тщательный анамнез, за 15 минут?! А если они идут к психиатру, то час на больного, он может спокойно расспросить и сделать все. Далее, проблема оригинальных препаратов и дженериков. Чтобы продвинуть оригинальный препарат, это занимает до 10 лет: рекомендовать клинику, запустить в клинику. Примерно десять лет, представьте затраты, сначала на животных, потом на добровольцах, которым платят деньги за это, потом исследования. Потом завершающие исследования, результаты которого открываются, становятся доступными для врача. Представляете, а дженерики, что такое дженерики? Это тоже действующий химический агент, туда добавили добавки, которые создают определенную массу и которые не проходили этих этапов. Поэтому давайте будем покупать дешевые препараты, которые мы закупаем – а это абсолютно не работающие препараты, я могу это доказать с цифрами в руках. Хочу сказать об отечественных препаратах, которые запускаются, но пока мало данных, не очень это получается, – рассказал о проблеме профессор Карлов.

– Если мы экономим на дженериках, то на выходе мы имеем осложнения и дорогостоящее лечение. Практически инвалидов. Это чревато, если неправильно назначено лечение. Поэтому здесь правильный старт и ведение пациента имеет огромное значение, нельзя экономить на оригинальных препаратах. Российская противоэпилептическая лига приняла соответствующие рекомендации нашему правительству, но они были проигнорированы, – добавил Авакян.

Затем разговор зашел о негативном воздействии компьютерных свечений на пациента, мобильных устройствах, особенно о воздействии на электромагнитное поле пациента при включении и выключении мобильного телефона и о том, как помочь человеку во время приступа.

 – Есть точки скорой помощи: кончик носа и верхняя губа, куда можно уколоть. Это короткие уколы, рецепторный аппарат, который может остановить приступ. Затем пациента надо уложить так, чтобы не было аспирации пищи и воздушные пути функционировали нормально, повернуть на бок и подложить хотя бы руку под голову. Я хотел бы сказать, что мы имеем массу поломок зубов, потому что пытаются пациенту открыть рот, а эту фазу нужно выждать, она длится несколько десятков секунд. И именно в этот момент обычно страшное ощущение, потому что больной не дышит, синий становится, эта стадия проходит, а потом начинаются конвульсии, вот в стадии конвульсий можно сделать то, что сказал, – разъяснил профессор Авакян.

Рассказывая о том, как важно при лечении эпилепсии выявить, есть ли органическое поражение мозга и где оно находится, специалисты озвучили, что изучение этого направления – это достояние отечественной эпилептологии.

 – Именно изучение патологической системы, того, как она образуется, какая структура является ведущей и какие препараты, мы знаем, действуют именно на эту структуру конкретно в определенный момент, когда к нам пациент обратился, это важно, – рассказал Авакян.

– И дальше – фармакорезистентность, – продолжил Авакян. – Она может быть генетически детерминированная к определенному препарату, то есть вы можете назначить правильный препарат, но он не работает у конкретного больного. Там переносчики, гены плохо работают. У нас в стране ведутся такие исследования: тест генетического контроля, я думаю, в ближайшие пять лет он заработает, по которому можно будет определить, какой препарат конкретно назначать для конкретного больного и в какой дозе. Это очень важно. Эта методика уже есть, она дорогостоящая. Есть абсолютная фармакорезистентность, при которой обязательно хирургическое вмешательство. В Соединенных Штатах это большие деньги. Это именно предхирургическая подготовка. Что это значит? Это, как раз выяснение, какая структура самая главная, на которую надо обращать внимание хирургу. А их может быть две, а иногда даже три. И вот это всё стоит десятки тысяч долларов. У нас, благо, операции проводят в Федеральном центре нейрохирургии в Тюмени — это оплачивает государство. Но процент этих больных еще недостаточен, небольшой, скажем. И там нет команды разных специалистов. Как раз там нейрохирурги, но недостаточно эпилептологов, именно специалистов по нейрофизиологии, которые могут найти вот эти центры ведущие, вплоть до имплантации электродов. Вот в будущем нас ждет еще одно направление – в хроническом эксперименте на животных — имплантация электродов в эту патологическую систему и носимые стимуляторы. Это уже есть, но только в Соединенных Штатах. Включается электрическая стимуляция – и гасит, когда должен быть приступ. Понимаете, это вот тоже одно из очень хороших направлений при фармакорезистентности, – добавил профессор.

– Я бы хотел добавить, – продолжил профессор Карлов. – Прежде всего, что такое эпилепсия? Если говорить, как таковая, эпилептическая болезнь сама по себе – это заболевание головного мозга, связанное с устойчивым генетическим предрасположением к генерированию эпилептических припадков. Возьмите 100 больных, предположим, с черепно-мозговой травмой. Можно отобрать сто примерно одинаковых, возраст примерно одинаковый, скажем, ушиб мозга определенной доли – похожи они. У пятидесяти будет эпилепсия, а у остальных пятидесяти – нет. Почему? Потому что у одних есть предрасположение, а у других нет. Всегда есть генетическая предрасположенность. Вот я всегда очень трепетно отношусь к тому, что мы забываем о своих предшественниках. Я сейчас хочу вспомнить Сергея Николаевича Давиденко – у нас был крупнейший невролог, основатель российской нейрогенетики. В 33-м году вышла его книжка «Наследственные заболевания и нервные болезни». В 33-м году еще! Ну а потом вы знаете, что генетика была подвержена чудовищному разгрому, из которого мы до сих пор не выбрались, к сожалению. Уже теперь огромные деньги, огромные затраты нужны. И Сергей Николаевич сказал: всех больных эпилепсией можно ранжировать слева направо по удельному весу наследственного отягощения. Слева самое большой – и меньше, меньше, меньше, а справа самый маленький, и, может быть, его даже нет. Он тогда не знал, что генетическое предрасположение обязательно, как бы в уголочек упирается. А справа налево – обратно: симптоматическая эпилепсия, связанная с органическим поражением. В правом углу вот такой столб большой, а потом уменьшается, уменьшается влево, и слева остается только генетика. И вот левая сторона – это генетические эпилепсии, так называемая идиопатические, они так давно называются. А справа – симптоматическая эпилепсия, связанная с органическим поражением мозга. А между ними – криптогенная эпилепсия, – привел пример профессор.

– Что касается диагностики, про которую вы тоже спросили, очень важно для врача увидеть припадок. И для этого есть видео-ЭГ мониторинг в расчете, что эпилептическая активность во сне чаще всего выявляется, и мы это выявляем. В обычном режиме выявляемость 50%, а если записываем во сне, 90% будет. Тогда и можно ее выявить. Но важно выявить припадок. Вы записываете, больной платит деньги (потому что не всегда это доступно бесплатно, надо честно говорить), а у него припадка нет, и врач не может определить. Пожалуйста, если будет припадок, постарайтесь, чтобы у вас был прибор рядом, недалеко, чтобы успеть его зафиксировать, чтобы врачу показать припадок на видео. Это ведь колоссальное значение для последующего решения о выборе препаратов, и, несомненно, помогает правильно поставить диагноз, – посоветовал Карлов.

Затем специалисты рассказали о том, максимум 70% пациентов, страдающих эпилепсией, излечиваются. Но на это требуется как минимум 15 лет.

– Это бывает по-разному. Вы можете попасть с первого препарата, но сколько лечить? Если обратиться к рекомендациям Лиги, то, чтобы снять диагноз (вылечить можно раньше), надо, чтобы 10 лет больной был здоров, и у него и в ЭЭГ не было бы приступов клинических, и 5 последних лет он был бы без противоэпилептических препаратов. Тогда диагноз можно снимать, он может все те же профессии исполнять, как и все остальные люди, у которых эпилепсии нет, – добавил профессор.

Вопрос журналистов касался и того, какие основания необходимы для того, чтобы отправить пациента с подозрением на эпилепсию к специалисту.

– Основания: судороги, потеря сознания. Хотя приступы, как Владимир Алексеевич, сказал, могут быть бессудорожные, абсантные, отключка то есть. Секунда – и человек отключается и не реагирует на ответные слова. Дальше это целый каскад неэпилептических состояний, которые надо дифференцировать, потому что, если изначально поставили неправильно и начали лечить, это ужасно. Это во всем мире одна треть неправильного диагноза. Поэтому лучше именно на старте по максимуму, насколько это возможно провести хорошую электроэнцефалографию. Это называется рутинная ЭЭГ. Для этого есть общепринятые ВОЗ стандарты. Три стандарта: это гипервентиляция 5 минут, запись на ЭЭГ как минимум 20 минут и фотостимуляция. На выходе только максимум 30-40% диагноза. 60% вы можете пропустить, поэтому видео-ЭЭГ мониторинг, как минимум 12-часовой, дает основания для постановки диагноза более 90-95%, – рассказал профессор Авакян.

– Кроме того, педиатр должен знать, потому как заболевание распространенное, что есть факторы риска по эпилепсии. Я диагноз пишу: факторы риска по эпилепсии. Есть показания к назначению лечения. Так? Был один спровоцированный припадок. Обычно неспровоцированные припадки относят сразу к эпилепсии, а здесь, предположим, он там ночью пошел на дискотеку, а у него какой-то, даже не судорожный эпизод. У родителей, в семье у кого-то были припадки. Вы смотрите – у него есть микроорганика. Педиатры это знают. Уже три фактора риска, вот вы и посылаете его тогда к эпилептологу, – добавил Карлов.

Следующий вопрос журналистов касался наличия препаратов для лечения эпилепсии с наименьшим количеством побочных эффектов.

– Я здесь должен сказать одно. Обязательно надо помнить про эпилептический статус. Огромную работу провел у нас в стране Владимир Алексеевич Карлов. Каждый четвертый больной погибал. Сейчас это всего 4% при правильном лечении – это во всем мире. Почему эпистатус? Это серия приступов, которая может завершиться истощением и смертью. Это, с одной стороны, неправильное лечение, и дальше эпистатус может быть не при эпилепсии. Предположим, пациент страдает еще сахарным диабетом. Гипокликемия. Гипокальцемия. Натрий. Все это – операция на щитовидной железе. Ко мне приходят люди среднего возраста после операций: идут приступы. Ни одни препарат противоэпилептический не помогает. Здесь только надо заместить кальций, нормализовать сахар, нормализовать натрий. И если вы это пропустили, и если врачи этого не знают, наихудший исход, – прокомментировал Авакян.

– Это могут быть статусы эпилептические, абсолютно похожие на эпилепсию. Вы назначаете противоэпилептическую терапию – эффект ноль. И поэтому должен быть определен в первую очередь сахар в крови, определение натрия, кальция. Как один из вариантов. Я уж не говорю о всяких других химических, наркотических и так далее… Поэтому здесь, во-первых, надо разобраться до конца в механизмах, которые приводят к этому. И дальше вальпроаты… Есть препараты широкого спектра, а есть препараты, которые дополнительно воздействуют на новые мишени. Их надо правильно подобрать, – добавил Авакян.

На вопрос о том, доступны ли на сегодняшний день препараты фирмы Eisai для лечения пациентов в России и возможно ли в дальнейшем получение их по федеральным льготам, господин Масано ответил следующее.

– Что касается наших противоэпилептических препаратов: четыре из них есть, и четыре представлены на российском рынке. Они пока находятся на патенте, соответственно, оригинальные препараты, не дженерики. Цена на них, соответственно, выше по сравнению с дженериками. Есть федеральный список жизненно важных лекарственных средств. В этом году мы собираемся подать на включение наших препаратов в этот список на следующий 2017 год. А также есть региональные списки, компенсационные. Такие списки есть в Москве и Санкт-Петербурге, и наши препараты в них уже включены. Поэтому не все пациенты, но некоторые по региональным статьям смогут получить компенсацию на эти препараты.

Татьяна ГУСЕЛЬНИКОВА. Краснодар – Москва